患者，女，38岁。颈肩部不适，双手力弱。

MRI：后颅窝饱满，颈髓、上胸髓空洞。

手术：枕颈部后路减压+颈髓空洞脊髓蛛网膜下腔分流术

术后至今2年余，症状明显改善。

复查MRI：颈、胸脊髓空洞明显缩小。

常见的脊髓空洞，多发生在颈髓并向胸髓发展;多继发于小脑扁桃下疝畸形，由于“水锤效应”，造成小脑延髓池脑积液循环障碍，即可造成梗阻性脑积水，也可导致脊髓中央管扩大，发展为颈段脊髓空洞，并逐渐加重向胸髓蔓延。

小脑扁桃下疝畸形，为先天性寰枕区发育畸形，发育的枕骨鳞部挤压下移，导致小脑扁桃受挤压，引起小脑延髓池脑积液循环受累;重者，小脑扁桃体甚至被推入颈椎椎管内，可对颈部神经、后组颅神经产生挤压牵拉。患者可表现为颈部不适，双上肢麻木、无力，手部鱼际肌萎缩，重者发音、吞咽困难、呛咳，甚至呼吸费力，特重者犹如鱼儿跳到岸边的濒死感觉。

伴发梗阻性脑积水的患者，形出现头痛等高颅压症状;当脊髓中央管上口闭塞，其内极少量脑脊液被阻隔淤积，可逐渐形成脊髓空洞，从颈髓至胸髓发展，损害脊髓功能，空洞可发生在脊髓不同节段而招致上肢、躯干、下肢，痛温觉障碍，或是深浅感觉分离，甚至大小便和生殖功能异常。

本例后颅窝饱满，小脑扁桃体下疝并不明显，不伴脑积水，但空洞较为严重。采取枕下正中入路后路减压加颈髓空洞与蛛网膜下腔置管分流，经2年余随访，效果良好，症状明显改善，复查影像空洞显著缩小。