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原始神经外胚层肿瘤是什么

发布时间:2018-06-2049959次浏览

原发性神经外胚层肿瘤(PNET)新的名称是 中枢神经系统胚胎性肿瘤(CNS embryonal tumor、NOS),在2016年分类中明确的被划归为 CNS胚胎性肿瘤、NOS。此处的NOS,是指未另行分类(not otherwise specified)。

归类

中枢神经系统(CNS)胚胎性肿瘤(embryonal tumours)常见于婴幼儿。此类肿瘤中最常见的为 髓母细胞瘤。其它更罕见的、大的类型包括 胚胎性肿瘤伴有多层菊型团(embryonal tumour with multilayered rosettes,ETMR),不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumours) 和 中枢神经系统胚胎性肿瘤、未另行分类(NOS),后者既往被称作CNS原始神经外胚层肿瘤(PNET),也是本文着重的对象。

CNS PNET是分化极差的、快速生长的神经上皮肿瘤(WHO Ⅳ级),肿瘤起源于原始神经轴的生发基质(germinal matrix),它们具有沿着多个细胞系分化的潜能。那些向单纯神经元方向分化的肿瘤被归类为CNS神经母细胞瘤(neuroblastomas),而那些混合存在有神经元和神经节细胞分化的则被分类为 神经节神经母细胞瘤(ganglioneuroblastomas)。有些PNET能依据特殊的组织来源而被分类,例如视网膜母细胞瘤 或 松果体母细胞瘤,剩余的PNET大部分起源于小脑半球或鞍上区域,后者则以前被称之为幕上PNET(SPNET)。

PNET占所有胚胎性CNS肿瘤的不到5%。大部分在儿童时代发病,其中80%在10岁以前确诊,在2岁内发病的占25%。12例成人的PNET的数据分析提示,这些肿瘤在分子层面上和儿童PNET并不相同。

临床表现

年长儿童的PNET表现为颅内压增高,例如头痛、恶心、呕吐。而婴幼儿则表现为 嗜睡、易怒和厌食症、和/或增大的头围。其他症状包括 癫痫发作,或和肿瘤位置相关的局灶性神经缺损。患者同样也会表现为软脑膜转移,表现为颅神经体征、脑病(encephalopathy)或 脊髓症状。

影像表现

CT影像表现为边界清楚的半球肿物,通常包括钙化和坏死区域,瘤内出血可以出现。MRI表现为不均匀增强夹杂有低信号区域,后者和含铁血黄素(hemosiderin)或钙化相关。T1高信号区域和出血相关,T2上的亮区则反应了囊性成分,瘤周水肿相对缺乏。

治疗

治疗包括激进的切除,继而对神经轴进行放疗。包括63例患者的两项前瞻性临床研究结果表明,对神经轴放疗的总剂量为35.2Gy,原始肿瘤区域的剂量是20Gy。那些完成放射治疗的患者,3年的无症状生存期是49%,而那些偏离既定放疗程序的患者,3年无症状生存期只有9%。

辅助化疗可以更进一步延长生存期,但是最适的化疗方案尚不得而知。针对PNET的化疗方案沿用髓母细胞瘤的方法,正在大的试验中进行研究。≤3岁的婴幼儿,接受颅脊放疗会有很高的风险产生严重的神经损害。采用延长的多药诱导化疗小型的研究的结果,令人失望,5年总的生存期在15~30%。大剂量化疗方案预后较好,一项包含43例CNS-PNET或 松果体母细胞瘤研究发现,五年的无症状生存率和总的生存率分别为39和49%。

髓母细胞瘤的化疗一般是在放疗的同时给以同步的 长春新碱(vincristine)化疗,继而给予8个周期的 顺铂、长春新碱 和 环磷酰胺 或 CCNU(环己亚硝脲)的三药联合化疗

预后

尽管给以积极的联合治疗方案,复发相当常见,且经常在术后早期。手术+放疗三年生存率在57~73%之间。

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