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谈谈血友病的诊断

发布时间:2020-12-10 26689次浏览

在当今社会中,血友病的患病人数越来越多,严重影响着患者的身体健康和心理状态,所以及时治疗是血友病患者及其家人的首要选择。那么在治疗之前,血友病的诊断非常重要,那么血友病的诊断要点有哪些呢?下面小编详细为大家介绍一下:

(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。

(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。

(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。

(4)关节病变:急性期以肿痛为主。

(5)实验室检查:

①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。

②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:

能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。

均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

鉴别诊断应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。

变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。

以上就是小编为大家详细介绍的血友病的诊断要点,希望对大家有所帮助。同时专家提醒大家:一定要到正规医院进行检查治疗,以防误诊耽误治疗,危及生命。

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2021-10-15

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