神经内分泌肿瘤是来源于神经内分泌细胞的肿瘤，分为良性的神经内分泌瘤和恶性的神经内分泌癌。癌都是恶性的。

神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型，可以产生多种激素的一大类细胞。

神经内分泌细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。欧美人群的神经内分泌肿瘤的发病率大在2.5～5人/10万人，在过去30年内发病率增加了5倍，相比其他肿瘤，神经内分泌瘤的发病率的增加更加迅速。

过去20年中国台湾地区神经内分泌肿瘤的发病率也显示出和欧美类似的增长趋势，但中国大陆目前尚缺乏发病率数据。

其中神经内分泌瘤可分为无功能性（约占80％）和功能性（约占20％）两大类 。

所 谓功能性就是指肿瘤细胞能否分泌相应的激素并引起激素相关的临床症状。例如分泌五羟色胺这种激素的肿瘤可以出现皮肤潮红、哮喘、腹泻等症状；分泌胰岛素的 肿瘤可以导致低血糖症状；分泌胃泌素的肿瘤可以引起难治性消化道溃疡和腹泻；分泌胰高血糖素的肿瘤可以引起糖尿病等。由于人体内存在超过40种分泌不同激 素的神经内分泌细胞，因此功能性神经内分泌肿瘤的症状相当复杂多样。

无功能性神经内分泌肿瘤不分泌激素，临床上主要表现为肿瘤占位引起的各种症状，如吞咽困难、腹痛、腹胀、腹部肿块、黄疸或黑便等。也有相当一部分无功能性神经内分泌肿瘤是体检时偶然发现的。