白塞氏病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。白塞氏病的症状多样，其预后与受累脏器有关。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻;心和大血管、消化道与神经系统等为少发病部位，病情一般较重。白塞氏病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

白塞氏病的症状

(1)复发性口腔溃疡：每年发作至少三次，溃疡此起彼伏，可以同时出现多个溃疡，多数自行消退，一般不留瘢痕。口腔溃疡常为本病的首发症状，也是诊断本病的必需症状。

(2)复发性外阴溃疡：与口腔溃疡的性质基本相似，但出现的次数和数目较少，溃疡常比较深大。好发部位在女性为大小阴唇和阴道，男性为阴囊和阴茎。也可以出现在肛门周围。

(3)眼炎：眼球各部分都可以受累，包括色素膜炎、视网膜炎和视神经病变。表现为结膜充血、角膜溃疡、畏光、流泪、异物感、视物模糊、视力下降等，最终可以导致失明。男性眼部受累比女性常见。

(4)皮肤病变：最常见的是结节性红斑、毛囊炎样损害和针刺反应。结节性红斑多发生于下肢，有疼痛和触痛。毛囊炎多位于头面部、前胸和四肢，其基底较大，顶端脓头较小，有宽的红晕，数量较多但不融合。针刺反应又叫皮肤非特异性反应，指在无菌条件下针刺后12-48小时开始出现米粒大小的红丘疹，继而发展为水疱、脓疱和结痂。约1-2周后可以消退，其它还可以有多形性红斑、脓疱疹、大疱性坏死、紫癜等。

(5)累及消化道、神经系统、血管、关节等，有相应的临床表现。

白塞氏病的临床表现

口腔溃疡

溃疡多边缘清楚、疼痛、位于唇、齿龈、舌或颊粘膜上。溃疡呈圆形或卵圆形，表面有白色或黄色伪膜。常为多发，一般1～2周后愈合，但反复发作。有些患者溃疡持久不愈，影响食欲。几乎所有患者都出现口腔溃疡。

阴部溃疡

多发生在阴囊、龟头、女性阴唇、阴道壁、甚至子宫颈、尿道。溃疡形态与口腔溃疡相似，但反复性不似口腔溃疡强。查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。

眼部炎症

早期表现为结膜炎、虹膜睫状体炎，后期可有前房积脓、眼色素膜炎，结膜、角膜和视网膜出血。眼部很少炎本病首发症状。多在口腔溃疡初次出现数年后发生。表现为眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔变形，一侧或双侧视力受影响。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩。

皮肤症状

多为结节性红斑及多形红斑，毛囊炎、痤疮样皮疹及皮肤过敏。针刺试验(Pathergytest)，用20号或更小针头，无菌条件下斜刺入皮肤，24～48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎，周边红晕为阳性。在日本及土耳其患者的阳性率为90%，我国患者为62.2%。该试验特异性高，很少在其他kaiyun全站网页版登陆或正常人中呈现阳性。

关节表现

50%～60%患者诉关节痛，可发生急性或慢性滑膜炎，但关节红肿及骨破坏者少见。四肢大关节尤其膝关节最多受累。

中枢神经系统表现

中枢神经系统受损者占10%～18%。有头痛、颈强直、脑膜炎、癫痫、软瘫、感觉及运动障碍、小脑共济失调、颅神经受损及各种精神症状。中枢神经受累多提示病情严重，预后差。

静脉及动脉炎

几乎不同部位的大、中、小动静脉皆可受累，但多见者为下肢的栓塞静脉炎，静脉曲张也不少见。常发生上下腔静脉梗阻。动脉受累主要为动脉闭塞及动脉瘤，而招致指端坏死、无脉症、动脉瘤破裂出血等。肺动脉受累引起肺动脉高压。

胃肠道表现

肠溃疡多见于回盲部，也可在其他部位，可有腹痛、腹泻、出血、穿孔、肠瘘、肠狭窄等。

其他

可有副睾炎。累及肺可出现肺实质阴影;累及肾可发生局灶性肾炎。国内有数例转为白血病的报道，2例并有恶性组织细胞增多症。此系本病的恶性发展，还是这些恶性kaiyun全站网页版登陆引起的白塞综合征表现或两种kaiyun全站网页版登陆偶合并存有待进一步研究。