先天性肾病综合征
发布时间：2020-12-10
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肾病综合征简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合症、按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类肾病综合征，原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型肾病综合征，其中以单纯性肾病多见，那么先天性肾病综合征是什么呢。
1.单纯性肾病发病年龄多为2～7岁。男女之比为2：1。
(1)全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显，常有腹水，一般全身状况尚好，无高血压。
(3)血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显(<30g/l)，血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol/l)，血清补体正常。
(4)肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度 氮质血症。
2.肾炎性肾病 ：发病年龄多在学龄期，临床特点如下：
(l)发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。
(2)血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。
(3)血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。
3.先天性肾病少见，多为隐性遗传性kaiyun全站网页版登陆，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。
通过上面的知识我们知道了什么是先天性肾病综合征，这种病多发病于2-7岁，所以，平时家长应多注意孩子是不是有什么不对劲的地方，如果有早发现、早治疗。
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肾病综合征的病因
肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。一、原发性肾病综合征：是由于感染或遗传易感性，及各种原因下导致的机体内免疫复合物形成，沉积于肾脏内，诱发了自身的免疫应答和炎症反应，产生对肾脏的损伤，导致肾小球的滤过屏障和肾小管重吸收、内分泌功能障碍，最终影响肾脏功能，产生临床症状。二、继发性肾病综合征：是由于其原发病导致了血管炎或免疫复合物沉积于肾脏等多种病变，损伤了肾小球、肾小管或肾血管的功能，最终导致肾脏产生蛋白尿、血尿等临床表现。如，ANCE相关性小血管炎肾损害是导致肾脏小动脉、微动脉，肾小球毛细血管等炎症，引起肾脏损伤；过敏性紫癜性肾炎是由于免疫反应引起坏死性小血管炎，引起肾脏免疫复合物沉积和血管病变，最终影响肾脏功能。
肾病综合征是怎么引起的
肾病综合征并非是一个单一的kaiyun全站网页版登陆，是有许多原因导致kaiyun全站网页版登陆的产生。肾病综合征的发病机制是非常复杂的，目前还没有完全明确，但是大多数肾病综合征的发生是与机体免疫功能紊乱有关，也就是与免疫介导炎症有关。一般认为免疫反应是肾小球kaiyun全站网页版登陆的起始原因，在此基础之上，各种炎症介质参与，最后导致肾小球损伤，便产生大量蛋白尿。大量蛋白尿漏出以后，体内就会出现低蛋白血症，同时有不同程度水肿及高脂血症。当然有些肾病综合征的发生是与遗传因素有关系。通常肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。原发性肾病综合征，主要是原发性肾小球kaiyun全站网页版登陆所致。而导致患者出现继发性肾病综合征的原因非常多，比如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、乙肝病毒感染，还有重金属汞制剂、恶性肿瘤等等，都可以导致肾病综合征的发生。
肾病综合征严不严重
肾病综合征要根据原发病的不一样、病理类型的不一样，它的严重程度是各不一样的。肾病综合征的特点，主要是大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和浮肿。引起肾病综合症的原因会很多。比如有些原发性的kaiyun全站网页版登陆导致的肾病综合征，它的病理类型也多种多样，像常见的微小病变膜性肾病，局灶节段硬化。当然还有一些比较重症的，像膜增生性肾小球肾炎、冷球蛋白血症等。还有一些继发性的kaiyun全站网页版登陆引起的肾病综合征，比如最多见的糖尿病肾病出现肾病综合征，还有像过敏紫癜肾炎出现肾病综合征，还有像多骨瘤出现肾病综合征、淀粉样变出现肾病综合征。肾病综合征的患者有大量蛋白尿，血浆白蛋白分子很低的时候，很容易有一些并发症的出现。比如出现了合并的感染，甚至严重的感染，还有这个肾病综合征的患者出现了血栓栓塞并发症，最可怕的是出现肺栓塞。还有肾病综合征的患者出现了急性肾衰，严重的营养不良，这些都是肾病综合征。显示这个病变，就是比较重，也就说肾病综合征重不重，主要看它的原发病是什么，它的病理类型是什么，它的并发症多不多，要关注这些方面。
肾病综合征是不是尿毒症
肾病综合征和尿毒症不是一回事，但它们有一定的内在关系。肾病综合征是一个临床综合征，有大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿或高脂血症。如果肾病综合征不能控制，长期大量的蛋白尿会造成肾功能的损伤，可以逐渐发展到肾功能衰竭或尿毒症，肾功能损害到最末期就是尿毒症，可以由很多原因造成，不只是肾病综合征，长期高血压可以造成尿毒症，糖尿病肾病可以造成尿毒症，慢性肾小球肾炎也可以造成尿毒症。
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肾病综合征是怎么引起的
肾病综合征这种kaiyun全站网页版登陆在临床上主要可以分为两大类：第一类，继发性肾病综合征。继发性肾病综合征的患者，通常是继发于各种明确的病因，从而导致患者出现肾病综合征。第二类，原发性肾病综合征。一般情况下，原发性肾病综合征的病因，并不是特别清楚。但是，引起患者出现原发性肾病综合征的原因，与患者的免疫系统有关系。原发性肾病综合征是属于免疫系统紊乱而引起的一种kaiyun全站网页版登陆。对于继发性肾病综合征这种kaiyun全站网页版登陆来说，常见有糖尿病肾病可以引起患者出现肾病综合征；一些肿瘤相关，如多发性骨髓瘤、血液系统肿瘤；一些实体肿瘤，如胃肿瘤、肺肿瘤，都可以导致继发性肾病综合征。年轻人中也有一些常见继发性肾病综合征，比如年轻女性会出现狼疮性肾炎，导致肾病综合征。
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