特发性肺纤维化，是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的kaiyun全站网页版登陆，按病程有急性、亚急性和慢性之分，临床更多见的则是亚急性和慢性型，下面了解一下特发性肺纤维化常识。

主要症状有：①呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状：可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。

常见体征：①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部velcro罗音，具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

诊断技术

1、影像学检查

(1)常规x线胸片，摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎x线上不能显示异常;随病变进展，x线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。

(2)ct 对比分辨率优于x线，应用高分辨CT可以进一步提高空间分辨率，对于特发性肺纤维化的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

(3)核素特发性肺纤维化常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mtc-dtpa气溶胶测定肺上皮通透性(lep)可见t1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于特发性肺纤维化并无特异性。

2、肺功能检查

特发性肺纤维化的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现pao2下降和pa-ao2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，特发性肺纤维化的肺功能异常没有特发性，无鉴别诊断价值。

3、支气管肺泡灌洗

回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是特发性肺纤维化比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

4、肺活检

特发性肺纤维化早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此，肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。