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先天性胸腺发育不良(胸腺发育不全症)

先天性胸腺发育不良

先天性胸腺发育不良概述

该病是一种因先天性胸腺不发育或发育不良所造成的T细胞功能缺陷的kaiyun全站网页版登陆,细胞介导的免疫缺乏或抑制。可分为完全型和部分型两种。免疫缺陷的程度,可从胸腺轻微缺陷伴T细胞功能自发的正常化,到胸腺缺如T细胞功能严重缺陷以致影响B细胞功能。尽管免疫球蛋白水平通常正常,病毒或真菌感染则非常常见。由于胸腺和甲状旁腺都是由第3、4咽腭弓发... [详情]
  • 发病部位在哪里?胸腔
  • 应该挂什么科?胸外科、儿科、小儿外科
  • 有什么典型症状?发热
  • 应该做哪些检查项目呢?胸部CT
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?新生儿

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桑桂梅

Q:先天性胸腺发育不良死亡的概率大吗

A:胸腺发育不全症别名先天性胸腺发育不良,也称为DiGeorge异常或Ⅲ和Ⅳ咽囊综合征,可以表现为常染色体显性或隐性遗传的特征。临床特点为新生儿手足抽搐,具有特殊面容:有切迹的低耳畸形,下颌过小,人中短和五官间距离过短。反复发生念珠菌及其他真菌感染、严重的病毒感染,但细菌感染并不严重。胸腺移植治疗是成功的,并确实存在自愈的可能性。如果出现了身体不舒服的症状,需要及时的去医院就诊。

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