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酮症性低血糖的诊断标准是什么?

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酮症性低血糖的诊断标准是什么?

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李长鹰
李长鹰上海市同济医院副主任医师
小儿多见,多在6个月起病,6岁之后症状可自行缓解。认为是糖原异生障碍。临床表现为低血糖症,大多于清晨发作,伴血酮体增高,血丙氨酸浓度低,尿酮体阳性,加之不能耐受高脂肪、低糖、低热量饮食而发生低血糖。也可以因感染或长时间未进食而发生低血糖。胰高血糖素治疗无效。给予生酮饮食及可的松可阻止低血糖的发生,并可使患儿对胰高血糖素反应正常。

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