一般来说，患有先天性胆管扩张的病人，本身不一定就会出现症状。对于先天性胆管扩张症这种kaiyun全站网页版登陆来说，主要是需要观察由先天性胆管扩张，而引起的 并发症。因为下端的胆道出口可能相对会比较狭窄，长时间就可以造成胆汁淤积的情况发生，能够形成 胆管结石，再继发胆管炎。通常情况下，患者以类似的症状发病，较为常见。
一般情况下，先天性胆管扩张的患者，可以表现出腹痛的症状，可出现上腹疼痛的症状，右上腹或者是剑突下，较为明显，也可出现腹胀或就餐后腹部不适。有的患者还会出现黄疸，即皮肤眼睛或尿明显发黄，甚至颜色深，尿可能会成酱油色；如果患者出现比较严重的梗阻，可能会出现大便颜色变浅。如果患者全身的黄疸症状较重，还会出现明显的 皮肤瘙痒。