神经鞘瘤主要是由于颅神经和脊神经表面神经鞘的施旺细胞，异常增殖形成的肿瘤。神经鞘瘤具体病因可能和遗传因素、环境因素等多方面的因素有关系。但具体的病因仍然不十分清晰。对于一部分神经鞘瘤，可以有明确的病因，可以追寻例，如发生在1型神经纤维瘤病，和2型神经纤维瘤病患者的神经鞘瘤，这类神经鞘瘤主要是由于基因突变所造成，在临床上叫做NF1基因突变。和NF2基因突变这类基因突变后，可以在颅内、椎管内形成多发的肿瘤，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、室管膜瘤乃至胶质瘤等多发的肿瘤。患者还可以出现白内障、虹膜错构瘤，皮肤多发的咖啡斑、皮肤神经鞘瘤，和神经纤维瘤等多发的异常，主要是由于基因突变所造成。另外，颅内神经鞘瘤，特别是听神经瘤，有研究显示，可能与长时间环境中的噪音污染有关系，特别是在工作环境中长期在高强度噪音情况下的工人，前庭神经鞘瘤的发生率有所增高。所以推测可能和噪音的刺激有相关性。

神经鞘瘤可考虑进行立体定向放射外科治疗，采取神经外科手术的方式进行治疗。神经鞘瘤属于颅内和椎管内的良性肿瘤。在治疗方法上首选手术全切肿瘤，例如对于颅内的庭神经和三叉神经神经鞘瘤，要在显微镜下进行肿瘤全切。因为肿瘤周围常有重要的颅神经和脑干，所以术中需要进行电生理监测。对于难以全切的肿瘤为保护神经功能，不要强行切除术后可以进行，立体定向放射外科治疗来控制肿瘤生长对于体积比较小，症状比较轻微的神经鞘瘤。可以考虑进行立体定向放射外科治疗，对于发生在椎管内的神经鞘瘤大部分来源于脊神经，特别是脊神经的后根，感觉根。对于这类肿瘤主要采取神经外科手术的方式，来切除肿瘤对于难以将肿瘤与感觉根分离的情况。必要时可以切断神经根来获得肿瘤全切，对于位于脊神经前根也是运动根上的肿瘤，在切除的过程中应该尽可能的保护神经根的完整，以免造成术后的患者的运动功能障碍。

神经鞘瘤治疗有手术治疗和药物治疗。一、手术治疗：肿瘤大到一定程度逐渐压迫脊髓，如颈髓、胸髓受压迫后，出现运动障碍、瘫痪，一侧肢体活动不灵或双下肢活动不灵，甚至大小便障碍。因此神经鞘瘤首选手术治疗，因是良性肿瘤，其包膜完整，手术从包膜上剥离即可，不必切除邻近正常组织。二、药物治疗：一般性手术预防性抗感染选用磺胺类药，或主要作用于革兰阳性菌药物，如：红酶素、青酶素等。手术范围较大、肿瘤部位深则一般采用联合用药，如作用于革兰阳性菌药物，如青酶素加作用于革兰阴性菌药物（如庆大酶素加作用于厌氧菌的药物如灭滴灵）手术前后感染严重或手术创面较大，修复方式复杂者，可根据临床和药敏试验选择有效抗生素。

恶性神经鞘瘤是周围神经系统少见肿瘤，起源于雪旺细胞，故又称恶性雪旺氏细胞瘤。此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。一般来说生存期很少超过1年，早期就会出现肿瘤的转移和扩散，而危及到生命。它是需要积极的治疗的，积极的治疗能够起到延缓肿瘤生长，延长生存期的作用。首先要进行检查明确诊断，并且要检查是否存在多发转移。如果检查还没有出现转移，及时通过手术切除，也是有治愈的可能性的。如果检查已经出现了多发转移，就很难治愈了。可以通过放射治疗来延缓肿瘤生长，延长生存期。如果经过治疗以后效果不好，还可以通过中药调理，进行综合的处理，对于延长生存期帮助是最大的。

神经鞘瘤的良恶性主要依据其病理学检查，单纯的神经鞘瘤是一种良性的软组织肿瘤，经过手术切除后，即可痊愈，且术后极少复发。恶性神经鞘瘤，是一种恶性程度极高的软组织肿瘤，术后复发率高，常侵犯或者破坏周围的组织，也可以发生远处转移，以肺转移最为多见，且易危及生命，因此临床上要严格区分良性神经鞘瘤和恶性神经鞘瘤，明确诊断。良性神经鞘瘤主要生长在神经鞘膜上。肿瘤一般生长缓慢，外型形状规则、质地均匀，一般质硬或者质韧。神经鞘瘤如果非常小，那可以没有症状。这样的神经鞘瘤特别是在身体表面，比较表浅的，可以不做手术和处理，平时继续观察，定期复查就可以。如果神经鞘瘤持续增大，可以通过手术切除。而对于椎管内或者颅内的神经鞘瘤，虽然属于良性病变，但是也需要处理。因为即使肿瘤比较小，以后也会逐渐的生长，最终压迫脊髓和脑组织而导致出现症状。肿瘤越大，手术的难度也就越大，所以应该及早地通过手术治疗。