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什么是遗传性球形红细胞增多症

发布时间:2021-05-20 88339次收听

语音内容:

遗传性球形 红细胞增多症,是一种因为先天遗传因素,引起 新生儿先天性缺少红细胞膜,导致红细胞变成球形,比较脆弱,容易发生破裂出血,发生溶血反应,引起 溶血性贫血。遗传性球形红细胞增多症,是引起新生儿出现病理性黄疸和先天遗传性溶血症的主要病因。
患儿会出现皮肤和巩膜黄染、贫血以及脾肿大等症状。该kaiyun全站网页版登陆有75%都是显性遗传,只有很少数,大概15%左右,是阴性遗传。如果不及时对症治疗,很容易并发严重贫血和肝脾肿大,以及胆石症等kaiyun全站网页版登陆,严重影响婴儿身体健康。

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溶血能治好吗
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溶血性贫血多数和免疫相关,某些食物与药物会激发免疫导致溶血加重。一、忌食海鲜如虾、蟹等,这类食物会导致发生过敏反应。特别对于发作期的溶血性贫血病人,这些海鲜类的食物,一般要尽量少吃或者不吃。二、一些药物中的成分可作为半抗原和红细胞膜结合,介导免疫机制破坏红细胞造成溶血性贫血。在溶血发作期,禁忌应用一些既往过敏的药物;一些青霉素类的药物是引起过敏反应的常见药物,使用也要慎重。
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溶血病能治好吗
多数的溶血只能通过有效的治疗控制溶血的发生,彻底根治比较困难。临床上多见自身免疫性溶血性贫血,是由于红细胞膜表面覆盖有一些自身的抗体,导致红细胞受到攻击、破坏增加引起,使用糖皮质激素类药物或者脾切除,可以有效改善溶血症状,但根治较难。血型错配输血引起的溶血性贫血,避免发生血型错配,就不会再发生溶血性贫血;一部分先天性的溶血性贫血,如地中海贫血,通过脾切除可以有效控制症状;一些特殊的病例、婴幼儿,通过异基因造血干细胞移植治疗可以治愈。
溶血的表现
溶血的症状,不同的人群以及不同病因引起的溶血,所表现的症状也不一样。某些人身体发生溶血反应,但是如果溶血比较轻微,有可能就不会有明显身体不适症状。如果溶血反应比较严重,引起身体出现贫血后,就会表现出一些贫血症状。比如新生儿发生溶血反应后,一般会表现出明显的黄疸,而且检测黄疸指数非常高,同时还会伴随有面部皮肤苍白,孩子体质虚弱,容易发生一些感染性kaiyun全站网页版登陆等。输血发生溶血反应后,受血者会出现头晕、头痛、面色苍白、腰背部肌肉酸痛和胸闷、乏力、血压下降,以及出现高烧等症状。
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2021-05-20

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溶血性贫血能自愈吗
溶血性贫血不能自愈,若未及时治疗,可引起周围循环衰竭、休克、肾功能衰竭等并发症,危及生命。
溶血性贫血的诱发因素有哪些
溶血性贫血诱发因素包括红细胞内在缺陷、血型不合输血、服用某些药物及细菌感染等,引起细胞膜出现异常,诱发溶血性贫血。
溶血性贫血好治吗
溶血性贫血是贫血中的一种,可能是由于基因异常而导致的,也有可能是由于一些kaiyun全站网页版登陆而引起的并发症状,一般因为遗传基因而造成的溶血性贫血大多不好治疗,对于因为其他原因而引起的并发溶血性贫血有的比较好治疗,有的不好治疗。
溶血性贫血的治疗方法
溶血性贫血也叫溶血病。当患上溶血性贫血的时候,不要太着急。首先要针对病因进行治疗。如果贫血比较明显,还可以进行输血治疗。另外还可以根据具体的情况,采用药物治疗或者进行脾切除。
溶血性贫血的病因有什么
溶血性贫血的病因,即导致溶血性贫血的红细胞寿命缩短的原因。红细胞破坏加速原因可以概括为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素的异常。大多数红细胞本身内在缺陷会导致遗传性溶血,红细胞外部因素异常引起的是获得性溶血。溶血发生的场所也是造成溶血性贫血的重要原因。红细胞内在的缺陷包括红细胞膜缺陷,比如遗传性红细胞膜结构和功能的缺陷,还有红细胞酶缺陷、球蛋白异常等;获得性红细胞膜异常包括免疫性因素和非免疫性因素,免疫性因素包括自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血血型不合的输血、药物性溶血等;非免疫性因素,包括物理基介因素,像心脏瓣膜钙化狭窄、弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等。化学因素也属于非免疫因素,像蛇毒、苯等。还包括感染因素,比如支原体肺炎、传染性的单核细胞增多症等,这些都可能导致溶血的发生。红细胞破坏可发生于血管内溶血和血管外溶血。红细胞破坏发生在血循环中称为血管性溶血,发生在单核巨噬细胞系统中称为血管外溶血。血管外溶血主要发生在脾脏,临床表现较轻,比如血清游离、血红蛋白轻度升高,不会出现血红蛋白尿。某些kaiyun全站网页版登陆的情况下会发生原位溶血,比如骨髓增生或骨髓增殖异常综合征等。
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间接胆红素偏高有什么原因
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溶血性贫血的病因有哪些
溶血性贫血发病的根本原因是红细胞寿命缩短,红细胞寿命缩短的主要原因是红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常,红细胞本身的内在缺陷包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷和球蛋白的异常,所导致的大多是遗传性溶血。红细胞外部因素异常也会引起红细胞寿命缩短,包括包括免疫性因素和非免疫性因素,形成获得性溶血,免疫性因素包括自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血血型不合的输血、药物性的溶血等;非免疫性的因素包括物理基介因素、化学因素和感染因素。根据溶血发生的场所不同,可分为血管内溶血和血管外溶血,血管外溶血主要是发生在脾脏,临床表现往往较轻,比如血清游离、血红蛋白轻度的升高。
溶血性贫血是怎么回事
溶血性贫血是指在人体的各种情况中出现了红细胞的破坏。红细胞破坏的原因非常多,溶血性贫血最常见,比如自身免疫性溶血性贫血,冷凝集综合征。溶血性贫血很难在特别早期发现,比较常见的并发症是伴发黄疸。
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溶血性贫血危害大吗
溶血性贫血的严重程度取决于血红蛋白的数值和导致溶血性贫血背后kaiyun全站网页版登陆的严重程度。血红蛋白数值越重,这个症状越重。血红蛋白数值分为四类:120—160g/L为正常,90—120g/L为轻度贫血,60—90g/L为中度贫血,30—60g/L为重度贫血,小于30g/L为极重度。
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