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宝宝反复肚脐疝气怎么办宝宝反复肚脐疝气如何治疗

2022-11-14

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相关药品：艾度硫酸酯酶β注射液

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宝宝反复脐疝的治疗方法分非手术治疗和手术治疗。具体治疗方法还需要结合病情判断。

若是单纯的脐疝，无其他kaiyun全站网页版登陆和不适症状，可先观察，注意尽量避免让宝宝进行增加腹压的活动，如大声哭泣、呼喊等。还可在开云电子平台指导下，使用绷带加以固定，保证脐疝不移动。部分患儿经过一段时间后，脐疝会自行恢复。若脐疝没有明显好转，或伴有疼痛等不适症状，应及时就医，必要时接受手术治疗。

若患儿不仅反复发生脐疝，且为男性，还出现腹部膨隆、肝脾肿大表现，此时应高度怀疑患有黏多糖贮积症Ⅱ型的罕见病。进行脐疝常规治疗的同时，还应针对黏多糖贮积症Ⅱ型进行治疗，如酶替代疗法。

艾度硫酸酯酶β注射液生产厂家：北海康成(北京)医药科技有限公司功能主治：用于确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特综合征）患者的酶替代治疗。本品尚未在38个月龄以下儿童中开展临床试验。用法用量：1.推荐剂量 Hunterase的推荐剂量方案为0.5mg/kg体重，每周一次静脉输注。Hunterase是一种静脉注射浓缩液，使用前须采用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取体积为3.0 mL,仅供一次性使用。建议使用配备0.2微米(um)过滤器的输液器。应在1-3小时内完成总体积输注。如果发生输液反应，患者可能需要延长输注时间，但是，输注时间不应超过8小时。在输注开始前15分钟内，初始输注速率应为8 mL/hr。如果输注的耐受性良好，可每15分钟增加8 mL/hr，以在规定时间内给予全部药液量。但是，输注速率不得超过100 mL/hr。如果发生输液反应，根据临床判断，可以减慢输注速率和/或暂停输注，或停止输注。Hunterase不应在输液管内与其他产品同时进行输注。 2.制备和给药说明使用无菌技术，Hunterase应由专业医护人员进行制备和给药。根据患者的体重和0.5mg/kg推荐剂量确定应给予的Hunterase总体积和所需药瓶数量。患者体重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase总体积(mL) Hunterase总体积(mL) ÷3mL/瓶= (药瓶)总数 (四舍五入以确定应抽取的Hunterase总体积所需的整瓶数量。) 目视检查每个小瓶。Hunterase 是-种澄清至轻微乳光、无色溶液。如果小瓶内溶液存在变色情况或颗粒物质，请勿使用该溶液。请勿摇晃Hunterase. 使用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释计算的Hunterase 总体积。稀释后，应轻轻混合输液袋内的溶液，但勿摇晃。如果稀释溶液在制备后8小时内未使用或冷藏，则应将其丢弃。稀释溶液可在冷藏条件下最长储存48小时。

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二、病理性因素：常见的有肝炎、肝脏肿瘤、胆道闭锁、胆管结石、贫血、各种血液病等。如果患儿除了肝肿大外，还出现了骨骼畸形、关节僵硬、疝气、身材矮小、反复呼吸道感染、复发性中耳炎、听力下降、蒙古斑等症状，则有可能是患有黏多糖贮积症Ⅱ型。建议去儿童医院遗传代谢科就诊，通过尿黏多糖颗粒检测和酶学检测明确诊断。

巩纯秀|主任医师|首都医科大学附属北京儿童医院|内分泌遗传代谢科

2022-12-08
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巩纯秀|主任医师|首都医科大学附属北京儿童医院|内分泌遗传代谢科

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陈晓波|主任医师|首都儿科研究所附属儿童医院|内分泌科

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巩纯秀|主任医师|首都医科大学附属北京儿童医院|内分泌遗传代谢科

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三、患有kaiyun全站网页版登陆：如黏多糖贮积症Ⅱ型。应去医院进行尿黏多糖颗粒检测和酶学检测，如果确诊，进行酶替代疗法。

巩纯秀|主任医师|首都医科大学附属北京儿童医院|内分泌遗传代谢科

2022-12-03