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本病发病年龄在1~1.5岁、前囟未闭合之前,多发生于6个月左右婴儿。国外调查发现80%以上病例存在头大家族史。常以头围增大就诊。部分患儿有抽搐发作、前囟张力增高与隆起。囟门闭合延迟,头颅虽大并无脑积水,眼无落日征。患儿发育及智力大多正常。
外部性脑积水多数可在半岁前发现,但在2个月龄前作头部CT或头部B超不一定有外部性脑积水的表现。如果发现有以下情况则应引起警惕:
1.多哭、易兴奋、激惹、易惊叫、惊跳。
2.睡眠不宁、易醒、入睡难、持续睡眠时间短,每日总睡眠时间〈15小时。
3.喂养困难、吮奶差,易吐奶。
上述表现虽不一定是外部性脑积水,但也有可能影响婴儿今后的精神和心理发育。
如在发育过程中发现下列有情况也应引起警惕:
1.头围大于正常同龄婴儿或头围增大快,前囟大或闭合迟。
2.反应差、迟钝、手脚活动差,对声音、色彩无反应。
3.身体僵硬伸直或轻弱无力。
EH主要依据短期内头围增大及特有的头颅CT或MRI表现而予以诊断。参考标准为:
1.头围异常增大患儿在短期内(1~3个月)头围异常增大,部分出现抽搐发作或前囟隆起。
2.发育及智力正常。
3.辅助检查头颅CT或MRI扫描显示双侧额和额顶区蛛网膜下腔对称性局限性增宽,伴或不伴脑室轻度扩大。
4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。
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