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丙酮酸激酶缺乏贫血是怎么回事丙酮酸激酶缺乏症是发生频率仅次于G-6-pD缺乏症的一种红细胞酶病,是pK基因异常导致的。丙酮酸激酶缺乏症属于常染色体隐性遗传病,常见的症状有溶血及各种合并症。丙酮酸激酶缺乏症可导致贫血,多发生于婴儿、儿童时期。丙酮酸激酶缺乏症目前尚无特效治疗方法。
丙酮酸激酶缺乏症是临床上比较常见的一种遗传kaiyun全站网页版登陆,属于红细胞酶病,发病率仅次于G-6-pD缺乏症。丙酮酸激酶缺乏症是pK基因异常导致的,属于常染色体遗传kaiyun全站网页版登陆,可以遗传给下一代。丙酮酸激酶缺乏症是先天性的异质性kaiyun全站网页版登陆。有两种分型,一型溶血比较轻,可以纠正,二型溶血比较严重,纠正比较困难。那么,丙酮酸激酶缺乏会导致贫血吗?丙酮酸激酶缺乏症有哪些危害呢?下面我们来介绍丙酮酸激酶缺乏症的相关知识。
丙酮酸激酶缺乏症会导致贫血。丙酮酸激酶缺乏症的主要症状是慢性溶血及各种合并症,病情严重程度不一。病情严重的患者在新生儿时期可出现黄疸,有时候可导致胆红素脑病,需要及时进行血浆置换,要多次输血。如果病情比较轻,患者可能到成年才出现贫血症状,患者体检时可发现黄疸、脾大的问题。丙酮酸激酶缺乏症会导致贫血,贫血通常比较严重,需要经常输血。
丙酮酸激酶缺乏症的并发症。丙酮酸激酶缺乏症可引起各种并发症,常见的是胆石症,比较少见的并发症有胆红素脑病、腿部溃疡、急性胰腺炎等。如果发生急性感染,溶血会加剧,可能会出现溶血危象,需要输血。在临床上需要将丙酮酸激酶缺乏症与其它的红细胞酶病区别开,由于鉴别比较困难,患者需要进行详细的检查,并随时就诊。
本文介绍了丙酮酸激酶缺乏症的相关知识,包括丙酮酸激酶缺乏症的症状和并发症。丙酮酸激酶缺乏症是一种危险的kaiyun全站网页版登陆,主要表现是慢性溶血,可引起贫血症状。丙酮酸激酶缺乏症目前尚无特效治疗方法,主要的治疗方法是输血、脾切除、药物治疗等。