什么是原发性皮肤淀粉样变病?这种不仅听起来奇怪,并且还越抓越痒的顽疾,难道是吃淀粉导致的吗?
原发性皮肤淀粉样变病是指淀粉样蛋白沉积在既往外观正常的皮肤内,而没有其他器官的受累。其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积。
该病的病因尚不完全明确,可能与长期摩擦、遗传、病毒和环境因素等有关。目前认为,部分淀粉样物质的形成是由于局部表皮中角质形成细胞的损伤,损伤的角质细胞出现变性及凋亡,形成纤维团块(胶样小体)脱入到了真皮内。
原发性皮肤淀粉样病的主要症状
(1)淀粉样变苔藓:中年人多见,皮疹通常为隆起的半球形、质地坚实的褐色丘疹,直径可达2mm左右,表面可呈光滑或角化外观。通常对称并且密集的分布在双侧胫前,其次在手臂外侧、腰、背和大腿,踝、足背、腹、胸壁、龟头等处也可累及。患者通常自觉瘙痒甚至剧烈瘙痒,瘙痒可先于皮疹1~2月出现。长期搔抓后皮损可融合呈斑块状。病程慢性,没有自愈倾向。
(2)斑状淀粉样变病:好发于中年女性,皮疹为成群的1~3mm淡褐色或紫褐色斑疹,可融合形成特征性的网状或波纹状外观,具有诊断价值。主要见于背部的肩胛间区,亦可发生在四肢,偶尔累及胸部和臀部。自觉轻度至中度瘙痒,可存在约1/5的患者无明显瘙痒。
以上两种亚型可以同时存在,有时可在治疗及反复搔抓后相互转变。
得了原发性皮肤淀粉样病该怎么办?
(1)避免搔抓及摩擦,禁止用热水烫洗等不良刺激,以免病情加重。
(2)治疗可通过口服抗组胺药止痒,局部外涂药物或光疗改善皮损,也可局部皮内注射、局部冷冻治疗等。