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门静脉高压容易与哪些kaiyun全站网页版登陆混淆1.特发性门静脉高压(Banti综合征)1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他kaiyun全站网页版登陆无关的伴有脾肿大的贫血,故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确,可能与接触毒物、感染、免疫、遗传等因素有关。其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”,肝内门静脉大、中型分支呈现明显的内皮下增厚,胆管周围纤维化。临床上常见隐匿起病,多以左上腹肿块为主诉就诊,也出现消化道出血、贫血、水肿等,体检可见脾大,明显贫血貌,肝不大,少数可见腹壁静脉怒张,黄疸及腹水少见,肝性脑病罕见。贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性,也可见全血细胞减少,肝功能多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治果较好,预后良好。本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别,确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节、并排除各种原因肝硬化、血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。
2.布-卡(Budd-Chiari)综合征是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成,膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻,使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化,终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为血栓性、膜性、纤维狭窄性3种类型。临床表现首先与阻塞部位有关,肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿、溃疡、色素沉着甚至静脉曲张。病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征。腹部超声、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断。手术及非手术治果尚好,可明显改善病人预后。
3.肝小静脉闭塞症是由于野百合碱、化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化,引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征,由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿,病人多急剧起病,上腹剧痛、腹胀,迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有呼吸道、胃肠道或全身出现前驱期症状,也可伴随发热、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状,但黄疸、脾大和下肢水肿较少见,急性期多伴有明显肝功能异常。本病约半数于2~6周内恢复,20%死于肝功能衰竭,少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检,腹腔镜直视下活检具诊断意义。