再生障碍性贫血的发病机制

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近年来的研究显示，再生障碍的发生主要是骨髓造血微环境的变化和干细胞的损伤。血细胞的生成，需要细胞周围供给造血原料，红髓中毛细血管床呈现很多扩张段，称为窦状间隙，是毛细血管床的功能单位。应用60Co照射鼠骨髓，放射反应期首先看到血窦基底膜和外层外膜细胞严重损害，造血细胞也被破坏，造血恢复期首先出现血窦恢复和少量造血细胞，然后出现窦周围造血细胞恢复。

因此，骨髓微环境的损害是再障碍的根本原因，造血干细胞的损害是继发性的。近年来，正常的多能干细胞可以在再障碍患者的骨髓中繁殖，再障碍的原因不仅仅是骨髓的微环境损伤，也可能与宿主干细胞的损伤有关。最近发现再障碍患者淋巴细胞总数下降，E-玫瑰花结的绝对值、皮肤过敏反应和巨食细胞功能有所下降。急性型有裂解素和γ球蛋白减少，发生再障碍的原因有免疫因素。

总之，再障碍的发病机理还不清楚，骨髓多能干细胞和微环境损伤引起一系列功能和形态变化，已知全血细胞减少。再次障碍的主要临床表现为贫血、出血、发热和感染。由于病情进展的速度、严重性和病变的广泛性不同，临床表现也不同。

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