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一、急性型进展声速,以出血和感染发热为首要表现,然后贫血严重,大部分kaiyun全站网页版登陆都有体表和内脏出血,甚至颅内出血。患者有感染性发热,口腔、咽部、肛门周围常发性坏死性溃疡和局部感染,引起败血症,以革兰阴性杆菌(包括绿脓杆菌等)、金黄色葡萄球菌等为主。感染和出血经常相互影响,相互因果,病情恶化,患者在数周或数月内进入衰竭状态,病程短,平均8个月左右。
二、慢性型多见,发病和进展缓慢,病程一般4年以上,甚至10年以上。贫血往往是主要的临床表现。出血轻,多限于皮肤粘膜。病程中也有不规则的低热,但感染轻,多在呼吸道,容易控制。有些患者经过适当的治疗,可以得到长期的缓解和痊愈,但有些患者多年没有恢复,个别有急性发作,多与感染有关,病情急剧下降。
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