地中海贫血分为甲类和乙类,根据病情的重量分别分为轻量和重量。重型甲型地中海贫血患者一般死胎或出生后死亡,死胎全身浮肿,腹大,胎盘特别大,因此也被称为“浮肿胎儿综合征”。重型乙型地中海贫血患者出生时常看不到异常,几个月后脸色苍白,痴呆型脸,发育不良,贫血恶化,需要间断输血维持生命。病孩难以活到成年,这给家庭和社会都造成了极其沉重的经济和精神负担。轻型患者病情很轻,常没有症状或只有轻度贫血,他们的体力、智力、寿命均不受影响。
如果两个患有同类轻地中海贫血的青年结婚,有1/4的机会生下重患儿,广东这样的地中海贫血的地中海贫血多发区不断生下重患儿的原因。目前地中海贫血最有效的方法是产前诊断,防止重症儿童出生。
轻度贫困无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采用以下方法治疗。
1.一般治疗,注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和治疗。少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达到120~150g/L,然后每2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3.铁鳌合剂,常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。
该病根据病情程度和就诊地点不同,治疗费用也不尽相同,建议费用详情咨询当地医院。