血友病的诊断方法

关于血友病我们可能知道的比较少，因为我们身边的血友病患者比较少，但是它给患者的身体和心理都造成了很大的伤害。因此对于血友病大家一定要做好预防，有关血友病的诊断方法是很多人在一直关注的问题，接下来大家就一起来了解下。

(1)发病多为初学走路的幼儿和学龄儿童。

(2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。

(3)出血:皮肤淤血或肌肉深部血肿、鼻血、牙龈等粘膜出血等。

(4)关节病变:急性期以肿痛为主。

(5)实验室检查:

①筛选试验:血小板计数、出血时间和血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间和凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：

能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

正常硫酸钡吸附血浆不能纠正，正常血清不能纠正的是血友病乙。

正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的是血友病丙。

鉴定诊断应与血管性假性血友病鉴定，血管性假性血友病由r、Ag、r:WF不足或减少引起，而且由于c活性减少，典型的血管性假性血友病有家族史，常见的染色体显性遗传是男性、女性生病，父母可以遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血、少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，c、R、RCOF、R:Ag者减少，有助于诊断和鉴别诊断。

变异型血管性假性血友病常见染色体隐性遗传，父母无临床表现，无遗传史，出血症状严重，出血时间R:RCOF一至数项正常，但R:Ag交叉免疫电泳异常，有助于鉴别。