血友病的症状

出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发轻微损伤，手术后长期出血趋势，重者可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

1、皮肤、粘膜出血:皮下组织、牙龈、舌头、口腔粘膜等部位容易受伤，因此出血多发的部位，幼儿在额头碰撞后出血、血肿较多，但皮肤、粘膜出血不是本病的特征。

2、关节积血:血友病a，患者常见的临床表现，多发生创伤、行走长、运动后滑膜出血，多发生在膝关节，其次是踝、髋、肘、肩、腕关节等，关节出血分为

a.急性期:关节腔内和关节周围组织出血，关节局部发热、红肿、疼痛，肌肉痉挛，活动受到限制，关节多发生屈曲位置。

B.全关节炎期:许多病例反复出血，血液无法完全吸收，白细胞释放的酶和血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。

C.后期：关节纤维化、关节强硬，畸形，肌肉萎缩，骨质破坏，关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3、肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤、肌肉活动过久后发生。多见于用力的肌群。

4、血尿 重型血友病：A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5、假肿瘤(血友病性血囊肿):囊肿在任何部位都可以发生，大腿、骨盆、小腿、脚、胳膊和手也可以发生在眼睛里。

6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡，咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关。鼻衄，舌下血肿通常是血友病患者口腔内损伤所致。舌下血肿会引起舌头移位，血肿发展到脖子上，呼吸困难的颅内出血往往是血友病患者的死因。

8、由出血引起的压迫症状及其并发症：血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木，感觉丧失，剧痛，肌肉萎缩等。舌头、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈出血可引起上呼吸道堵塞、呼吸困难、窒息死亡、局部血管压迫、组织坏死。