血友病的治疗和副作用

乙型血友病(血友病B)是由于缺乏凝血因子IX造成的凝血障碍性kaiyun全站网页版登陆。虽然乙型血友病是血友病中的一种,但在血友病病人中,患乙型血友病的人数比患甲型血友病的病人要少很多,以至于很多开云电子平台不知道乙型血友病人该使用什么血液制品,比如有些开云电子平台会给乙型血友病人使用冷沉淀或抗血友病球蛋白等。

乙型血友病的治疗

血友病的治疗,不外乎输血、输血浆、输凝血因子等，有条件的情况下，提倡使用凝血因子。由于IX因子蛋白质结构比VIII因子蛋白质结构要简单一些，修复IX因子的基因缺陷比修复VIII因子基因缺陷的技术相对容易，使用基因疗法治疗乙型血友病的研究也较为领先一步，并已进入临床试验阶段，但是对于所有患者来说，使用各种IX因子制品来控制出血仍然是目前主要的方法。现在世界各地普遍使用的IX因子制品主要有凝血酶元复合物、血浆中提取的纯IX因子和基因技术合成的纯IX因子等，但目前国内厂家只能生产凝血酶元复合物，其中含有IX、VII、II等多种凝血因子。凝血因子VII、II等是与IX因子性质相似的蛋白质，为了获得纯IX因子，需要从凝血酶复合物中再次分离，需要更复杂的提取过程。一些制造商网站已经介绍了从血浆中提取的纯IX因子，国内乙型血友患者使用纯IX因子已经不远了。IX因子进入人体后，只有50%留在血液中，其他50%留在其他地方(目前不完全知道是哪个器官)，因此与VII因子相比，IX因子的使用量要高一倍。

凝血酶元复合物副作用d血栓症

多年的临床应用证明，输入纯IX因子比较安全。就像甲型血友病人可以自我注射VII因子一样，乙型血友患者也可以自我注射纯IX因子，通常没有副作用。但是，注射凝血酶复合物可能会产生严重的副作用d血栓症。

简单来说，人体血管中出现血块就是血栓症，这种血块可能出现在靠近表皮的静脉血管中，也可能出现在人体深处的血管中。深部血管栓塞对人体生命的威胁非常大，应充分重视。由于血液在人体下肢流动缓慢，大部分深血栓发生在腿和臀部，大腿发生的血栓症比小腿发生的血栓症严重得多。这些血栓从形成部分脱落，随着血液循环在血管中移动的话，肺毛细血管中有可能积累，肺栓塞，非常危险，有可能导致患者死亡。

1)、血栓的形成

大量输入凝血酶复合物可能形成血管栓塞，遗传因素、血流缓慢、癌症治疗、静脉曲张、旅途中长时间坐姿、体重过重等可能形成血管栓塞。

血栓症对使用凝血酶复合物的乙型血友患者有很大威胁，但通常用量治疗出血，凝血酶复合物引起血栓症的病例非常少。血友患者使用凝血酶复合物已有20多年的历史，绝大多数患者从未有过血栓症的反应，所以不要因为害怕血栓而停止使用凝血酶复合物。患者在短时间内大量使用复合物时，可能会引起血管栓塞。例如，外科手术时，为了避免大量出血，使用比平时使用量大得多的复合物的情况较多，术后患者长时间卧床不起，血液流动缓慢，血管堵塞的可能性增大，患者站起来活动时堵塞的可能性较小。

2)血管栓塞的症状

只有约50%的血管栓塞患者有明显的症状，具体表现为腿部明显膨胀和腿部疼痛(站立或行走时一侧腿部疼痛)，腿部肿胀部分有增强的温热感，皮肤变红或颜色变化等。血管栓塞引起的肺栓塞患者，深呼吸时胸部明显疼痛，呼吸短。

3)血管栓塞的检查

通常的检查方法是超声波检查和血管造影，CT、磁共振等成像技术。

4)血管栓塞的治疗

当出现血管栓塞的症状时，应该尽快就医，治疗的原则是阻止凝块变大，防止凝快脱落移动到肺部，减少发生其它栓塞的机会。通常使用抗凝血剂来阻止血栓的增大和新的血栓形成，例如口服的华法林和注射的肝素等，这些药物不能溶解已经形成的血栓，但人体本身会溶解血栓。使用这些药物治疗的时间与病情有关，可能持续3-6个月，在治疗过程中要严格按照开云电子平台的意见增减药物，这些药物可能会抑制人体血液凝固，不正确的药物可能会引起严重的出血想象，对血友患者来说是非常危险的。如果有对生命构成危险的大血栓，可以使用溶血栓剂，用药物溶解这些大血栓。凝血酶抑制剂是干扰凝血过程的新药，可用于一些患者的治疗。另外，在腔静脉中植入过滤器可以阻止血栓进入肺部，使用外部加压的器械可以保护腿部血管，这些都是开云电子平台经常使用的方法。必须注意的是，在使用抗凝剂和溶栓剂等药物治疗期间，开云电子平台要检查病人的血液凝固能力，过量服用药物会引起严重出血。