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白塞病(Behcet)sdisekaiyun全站网页版登陆,主要临床表现为复发性口腔溃疡生殖器溃疡、眼炎和皮肤损伤,血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、睾丸等器官,大部分患者预后良好本病多见于16至40岁年龄段。女性比男性多见郑州市中医院风湿病免疫科张攀科

1、口腔溃疡

几乎所有患者都有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthousulceration、阿佛他溃疡),很多患者以此症为首发症状。溃疡可发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等。它可以是,也可以批量出现,米粒或大豆大小,圆形或椭圆形,边缘清晰,深度不同,底部有黄色复盖物,周围有边缘清晰的红晕,约1~2周后自己消失不留伤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

2、生殖器溃疡

约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部分为外阴、阴道、肛门周围、宫颈、阴囊、阴茎等。阴道溃疡没有疼痛只有分泌物增加。患者溃疡深可引起大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

3、眼炎

约50%的患者受累,眼睛受累。眼睛病变发病几个月甚至几年后就可以出现,表现为视力模糊、视力减退、眼球充血、眼球疼痛、怕光流泪、异物感、蚊香症、头痛等。通常表现为慢性、复发性、性病程。眼睛受累的盲目率达到25%,是本病障碍的主要原因。最常见和最严重的眼睛病变为色素膜炎。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,可伴有或不伴有前房积脓,而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累,出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。另外,晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘浮肿提示脑静脉血栓,白塞病引起的颅内血管病变可引起视野缺损。4、皮肤病变

皮肤损伤发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样疹、多形红斑、环形红斑、坏死性结核样损伤、大疱性坏死性血管炎、Sweet样损伤、脓皮病等。5、关节损害

25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要涉及膝关节等大关节。HLA-B27阳性患者有骶髂关节受损,与强直性脊柱炎相似。

6、神经系统损害

又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。病后几个月到几年经常出现,少数(5%)是最初的症状。

7、消化道损害

又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道可以受累,溃疡可以单发或多发,深度不同,可以看到食道下端、胃、回肠远端、盲部、结肠,但盲部多见。临床可以表现为上腹胀、嘎嘎、吞咽困难、中下腹胀、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可能有溃疡穿孔,甚至可能死于大出血等并发症。8、血管损害

本病基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。9、肺部损害

肺部损害发生率低,约为5%~10%,但多数病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺部受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量的咯血会导致死亡。

本病无特异性血清学和病理学特点,诊断主要根据临床症状。反复发生口腔溃疡(1年内反复发作3次)时,必须注意本病的可能性。

本病目前尚未公认的有效根治方法。多种药物均有效,但停药后多易复发。治疗的目的是控制现有症状,预防重要器官损伤,缓解kaiyun全站网页版登陆进展。

1、一般治疗

急性活动期间,应卧床休息。发作间歇期应注意防止复发。例如,控制口、咽部感染,避免刺激性食物。伴随感染者可以进行相应的治疗。

2、局部治疗

口腔溃疡可局部使用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加入抗生素软膏的眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液,眼药水

3.全身治疗

主要是非甾体抗炎药、激素、免疫抑制剂、生物制剂等药物治疗。

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