肾错沟瘤的临床表现

肾错构瘤是由异常增生的血管、光滑肌和脂肪组织构成的良性肿瘤，可称为肾血管光滑肌脂肪瘤(AML)。由于以前的检测手段较落后，肾错构瘤很少被检测出，近年来，人们愈发重视健康且医学影像学发展迅速，所以肾错构瘤的检出率增高。肾肿瘤的微创和目标治疗取得了一定的进展，肾错构瘤的治疗手段也越来越成熟。

1、肾错构瘤患者

目前，肾错构瘤的原因尚不清楚，发病率为0.13%，与中年女性多发，女性患病率(0.22%)是男性(0.1%)的2倍。

肾错构瘤分为单纯分发型和结节硬化型(TSC)、淋巴管肌瘤型(ALM)。80%的患者是单纯的散发性，其中结节性硬化症型与淋巴管肌瘤型相结合的患者约占55%，患者多见于20~30岁的患者淋巴管肌瘤型的患者多见于40~50岁的患者。

2、肾错构瘤的临床表现

单纯散发型的肿瘤较小，最大直径通常不超过4CM。结节性硬化症伴发肾错构瘤者的肿瘤较大，直径约3.5~19.3cm。

结节性硬化症型也是常见的染色体显性遗传病，较大的肾错构瘤会压迫十二指肠、胃等器官造成消化不适。结节性硬化型肾错构瘤易影响中枢神经系统，如心脏横纹肌瘤、鲨鱼皮斑、脱色斑、面部血管纤维瘤等病变，从而导致癫痫、认知障碍、孤独症等。

3、肾错构瘤的治疗手段

直径不超过4CM的肾错构瘤可以不手术切除，但需要密切观察。

5CM以上肾错构瘤的主要治疗手段的切除手术，其中肾部门的手术(NSS)逐渐普及到肾错构瘤的治疗，肿瘤的位置不应该进行肾部门的手术，不应该进行肾脏减肿手术和栓塞治疗。